挨了一巴掌,耳朵就聽不見了;出生時聽力好好的,發了一場高燒,打了抗生素后,突然就聾了……生活中經常會有這樣“意外”發生。殊不知,這些都是聽損基因缺陷導致的。</p><p>  根據數據表明:九成的聽損兒童出生于聽力正常的家庭;在我國聽力殘疾人群中,六成是遺傳基因缺陷引發的聽損。</p><p>  目前通過聽損基因的檢測,我們可以發現包括藥物性聽損易感者在內的各種高危人群,避免遺傳性聽損的出生。然而很多人對此卻并不知情。</p><p>  一、聽力正常的爹媽也會生出聽損兒童</p><p>  在新生兒出生缺陷中,聽損排在第一位。2014年中國殘聯官網上公布的調查顯示,我國有2054萬聽力殘疾者,每年新增2.5萬新生聽損兒童,其中六成都是父母遺傳的。</p><p>  這種遺傳并不是說爹媽是聽損才會遺傳,聽力正常的父母也可能會生出聽損的孩子。臨床數據顯示,90%的聽損兒童的父母聽力是正常的。也就是說,即使聽力正常的夫婦,由于他們攜帶了聽損基因,也面臨生育聽損兒童的風險。</p><p>  北京301醫院聾病分子診斷中心曾經在全國28個省市做過10880例聽損基因檢測,發現每100名聽力正常人中,就有6人攜帶了聽損突變基因。據此推測,目前我國至少有7800萬人攜帶聽損基因。</p><p>  二、“一巴掌打聾”“一針致聾”禍起基因缺陷</p><p>  曾經紅遍全國的舞蹈《千手觀音》,表演的21個演員全是聾啞人。其中18個人是因為藥物致聾,幾乎都是在幼兒時期因發燒使用抗生素所致。</p><p>  很多人并不知道,因藥致聾的這些人,其實他們本身就帶有聽損的基因,只是在藥物的作用下誘發了聾。”這類人往往都是“12SrRNA”致聾基因的攜帶者。他透露,這個基因被醫生形象地叫做“一針致聾基因”,它對于慶大霉素、鏈霉素等氨基糖甙類的抗生素異常敏感,很可能一針下去耳朵就永遠聽不見了。臨床中只要檢測到這個基因,氨基糖甙類的藥物是絕對不可以碰的。</p><p>  “12SrRNA”基因通過媽媽的線粒體遺傳,也就是說,如果媽媽身上攜帶這種突變基因,子女100%都會發生聽損。和“一針致聾”一樣,“一巴掌打聾”也跟聽損基因有很大關系。經常有“小孩挨了一巴掌后就聾了”的消息見諸報端,我們第一反應通常會說怎么下手那么狠?挨過耳光的人不在少數,被打聾的少之又少,關鍵是攜帶了‘一巴掌打聾’基因。這類患者的內耳結構存在缺陷,他們的前庭導水管比正常人大,在遭遇顱壓或負壓增高等誘因時,如感冒咳嗽、被飛來的籃球或足球撞擊頭部、倒立甚至被人在耳邊拍一巴掌時,內耳淋巴液循環容易出現障礙,進行性下降。</p><p>  三、頭胎聽損,懷二胎前最好查查“聽損基因”</p><p>  “聾基因”的遺傳概率這么高,有什么辦法可以避免呢?通過遺傳性聽損基因檢測,就可以確定一個人到底是不是遺傳性聽損基因攜帶者和易感者。</p><p>  國家衛計委早已將聽力篩查列入新生兒篩查項目中并在全國普及,一些先天性聽損的新生兒會被篩查出來。但是,這種篩查只能篩查出先天性聽損即出生已聾的孩子,對于遲發性聽損及藥物敏感的孩子無法篩出。像攜帶了“一針致聾”和“一巴掌打聾”基因的人,剛出生時聽力都是正常的,等到發現聽力下降或是聽不到時,往往悔之晚矣。</p><p>  聽損基因篩查可以在孕前、孕中、新生兒等多個時間段進行。對于攜帶了先天性聽損基因的人,如果能在孕前發現,可以避免聽損寶寶的出生。如果新生兒攜帶了藥物性聽損基因,家長帶他們去醫院看病打針時,提醒醫生不要使用氨基糖苷類藥物,可避免“一針致聾”。如果是攜帶了其他聽損基因,要避免感冒、用力擤鼻涕等容易導致突發性聽損的情況。</p><p>  現實是,大多數聽力正常的人根本不會去做聾病基因檢測,孕檢也不包括聽損基因的檢查。他建議,高齡產婦和家族中有聽損病史者的,在孕前或孕早期最好進行遺傳性聽損基因突變篩查。聽損基因攜帶者在婚育時要主動到相關機構咨詢,評估后代出生聽損兒童的風險。需要提醒注意的是,生育過一個聾孩子的夫婦,在二胎前、懷孕時做一個基因檢測,可以避免再生育聽損的孩子。</p><p>  更多詳情請登錄聽覺有道助聽器www.guisn.com</p>" />

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時間:2019-05-27 14:52:43 點擊:4433

  挨了一巴掌,耳朵就聽不見了;出生時聽力好好的,發了一場高燒,打了抗生素后,突然就聾了……生活中經常會有這樣“意外”發生。殊不知,這些都是聽損基因缺陷導致的。

  根據數據表明:九成的聽損兒童出生于聽力正常的家庭;在我國聽力殘疾人群中,六成是遺傳基因缺陷引發的聽損。

  目前通過聽損基因的檢測,我們可以發現包括藥物性聽損易感者在內的各種高危人群,避免遺傳性聽損的出生。然而很多人對此卻并不知情。

  一、聽力正常的爹媽也會生出聽損兒童

  在新生兒出生缺陷中,聽損排在第一位。2014年中國殘聯官網上公布的調查顯示,我國有2054萬聽力殘疾者,每年新增2.5萬新生聽損兒童,其中六成都是父母遺傳的。

  這種遺傳并不是說爹媽是聽損才會遺傳,聽力正常的父母也可能會生出聽損的孩子。臨床數據顯示,90%的聽損兒童的父母聽力是正常的。也就是說,即使聽力正常的夫婦,由于他們攜帶了聽損基因,也面臨生育聽損兒童的風險。

  北京301醫院聾病分子診斷中心曾經在全國28個省市做過10880例聽損基因檢測,發現每100名聽力正常人中,就有6人攜帶了聽損突變基因。據此推測,目前我國至少有7800萬人攜帶聽損基因。

  二、“一巴掌打聾”“一針致聾”禍起基因缺陷

  曾經紅遍全國的舞蹈《千手觀音》,表演的21個演員全是聾啞人。其中18個人是因為藥物致聾,幾乎都是在幼兒時期因發燒使用抗生素所致。

  很多人并不知道,因藥致聾的這些人,其實他們本身就帶有聽損的基因,只是在藥物的作用下誘發了聾。”這類人往往都是“12SrRNA”致聾基因的攜帶者。他透露,這個基因被醫生形象地叫做“一針致聾基因”,它對于慶大霉素、鏈霉素等氨基糖甙類的抗生素異常敏感,很可能一針下去耳朵就永遠聽不見了。臨床中只要檢測到這個基因,氨基糖甙類的藥物是絕對不可以碰的。

  “12SrRNA”基因通過媽媽的線粒體遺傳,也就是說,如果媽媽身上攜帶這種突變基因,子女100%都會發生聽損。和“一針致聾”一樣,“一巴掌打聾”也跟聽損基因有很大關系。經常有“小孩挨了一巴掌后就聾了”的消息見諸報端,我們第一反應通常會說怎么下手那么狠?挨過耳光的人不在少數,被打聾的少之又少,關鍵是攜帶了‘一巴掌打聾’基因。這類患者的內耳結構存在缺陷,他們的前庭導水管比正常人大,在遭遇顱壓或負壓增高等誘因時,如感冒咳嗽、被飛來的籃球或足球撞擊頭部、倒立甚至被人在耳邊拍一巴掌時,內耳淋巴液循環容易出現障礙,進行性下降。

  三、頭胎聽損,懷二胎前最好查查“聽損基因”

  “聾基因”的遺傳概率這么高,有什么辦法可以避免呢?通過遺傳性聽損基因檢測,就可以確定一個人到底是不是遺傳性聽損基因攜帶者和易感者。

  國家衛計委早已將聽力篩查列入新生兒篩查項目中并在全國普及,一些先天性聽損的新生兒會被篩查出來。但是,這種篩查只能篩查出先天性聽損即出生已聾的孩子,對于遲發性聽損及藥物敏感的孩子無法篩出。像攜帶了“一針致聾”和“一巴掌打聾”基因的人,剛出生時聽力都是正常的,等到發現聽力下降或是聽不到時,往往悔之晚矣。

  聽損基因篩查可以在孕前、孕中、新生兒等多個時間段進行。對于攜帶了先天性聽損基因的人,如果能在孕前發現,可以避免聽損寶寶的出生。如果新生兒攜帶了藥物性聽損基因,家長帶他們去醫院看病打針時,提醒醫生不要使用氨基糖苷類藥物,可避免“一針致聾”。如果是攜帶了其他聽損基因,要避免感冒、用力擤鼻涕等容易導致突發性聽損的情況。

  現實是,大多數聽力正常的人根本不會去做聾病基因檢測,孕檢也不包括聽損基因的檢查。他建議,高齡產婦和家族中有聽損病史者的,在孕前或孕早期最好進行遺傳性聽損基因突變篩查。聽損基因攜帶者在婚育時要主動到相關機構咨詢,評估后代出生聽損兒童的風險。需要提醒注意的是,生育過一個聾孩子的夫婦,在二胎前、懷孕時做一個基因檢測,可以避免再生育聽損的孩子。

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