揭秘大前庭導水管綜合征
時間：2019/9/25 16:19:33 點擊：4264
“大前庭”，讓眾多家長談虎色變的三個字。在很多家長的概念里，得了“大前庭”就等于是判了聽力的“重刑”，早晚有一天會全聾。事實真的是這樣嗎？讓我們來揭開大前庭真正的面紗。
什么是大前庭導水管綜合征？
前庭導水管是是一個細小的骨性管道，從前庭延伸到顳骨的巖部，包裹著充滿內淋巴液的膜性內淋巴管。
大前庭導水管綜合征（Large Vestibular AqueductSyndrome,LVAS）是由于先天發育異常導致前庭導水管擴大，內淋巴液倒流入耳蝸或前庭，產生聽力損失并伴有眩暈。
為什么會得大前庭導水管綜合征？
前庭導水管擴大的可能原因是由于內淋巴管在胚胎發育時期停止或紊亂所致。胚胎時期前庭導水管較短而直，并且比較寬大，到第五周變窄，中期，它接近成人的尺寸和形狀。然而，前庭導水管在妊娠后期甚至出生后仍繼續生長發育，直到孩子3到4歲。
有研究認為，如果在胚胎期發生影響內耳發育的不良因素，則會使前庭導水管停滯在胚胎期較為寬大的狀態。
為什么夫妻雙方正常，但是生出的孩子會得大前庭導水管綜合征？
研究人員發現內耳的異常或延遲發育通常是由遺傳缺陷引起的。在一項研究中，有39%的大前庭導水管綜合征病例發生在家族中，表明與大前庭導水管綜合征相關的感音神經性聽力損失是一種隱性遺傳。所謂隱性遺傳指基因性狀是隱性的，只有純合子才會顯示癥狀，即必須含有來自父親與母親各一個致病基因。如果只有一個致病基因，只會成為攜帶者，并不會表現出癥狀。
所以夫妻雙方正常（為攜帶者），卻有可能生出前庭導水管擴大的孩子。
得了大前庭導水管綜合征一定會全聾嗎？
有些人天生就有聽力損失。然而，在大多數情況下，孩子在出生后的頭幾年都會聽到正常的聲音，然后在童年后期發現聽損，極少部分青少年時期或成年早期才發現。一般來說，這主要是頭部受到撞擊、上呼吸道感染或氣壓創傷后發生的。損失可以是漸進的，波動的，穩定的，或者是突然的。
研究顯示約30%的族群聽力可保持穩定，因此不是每個大前庭導水管綜合征的患者最后都會全聾。
大前庭導水管綜合征如何預防進一步的聽力下降？
避免頭部外傷，因為它會導致快速的聽力下降。
謹慎的限制孩子的活動，避免接觸運動，比如摔跤、足球等，在這樣的情況下，有可能出現頭部創傷，你的孩子應該始終戴著頭部防護裝置。
避免其他活動，像舉重、跳水、過山車等，避免涉及到氣壓變化的活動，如潛水。即使是演奏某些樂器也不是沒有風險的，如果它們需要高的呼氣壓力。例如，有一份報告說，有一個人因吹小號而導致聽力損失。
與此同時，重要的是不要過分限制大前庭導水管綜合征兒童的活動。他們需要被允許參加盡可能多的活動。如何判斷哪些活動孩子可以參加，哪些不能參加。一個簡單的方法是如果以前因為參加這些活動導致聽力損失，未來參加這些活動同樣也會，那就不要參加。
幸運的是，大多數孩子對頭部創傷和氣壓變化都沒有過度敏感。例如，在接受調查的數百名受訪者中，只有極少數人在乘坐飛機后出現聽力損失。因此，你可以考慮讓你的孩子乘坐飛機—除非他/她在飛行過程中有出現過聽力損失的歷史。
大前庭導水管綜合征導致聽力下降了怎么辦？
一旦發現有聽力下降，應及時治療，目前主要應用糖皮質激素、增加內耳供氧等，部分治療后聽力會有所恢復。如經過治療依然存在不同程度的聽力損失，則應選擇助聽設備干預。很多家長一旦發現孩子有大前庭，因為擔心會全聾，就決定早早做耳蝸，不是每一個大前庭的患者都會全聾，我們應該根據實際的聽力損失選擇合適的助聽設備。
1.輕度至重度聽損患者請盡快選擇助聽器。考慮到未來聽力有可能會進一步下降，建議預留多一點驗配空間。RIC機因可通過更換不同功率受話器而適合不同聽損，因此非常適合大前庭導水管綜合征患者。
2.如果聽力損失通過助聽器很少或沒有幫助，可選擇耳蝸植入，通常會有較好的效果。