挨了一巴掌，耳朵就聽(tīng)不見(jiàn)了;出生時(shí)聽(tīng)力好好的，發(fā)了一場(chǎng)高燒，打了抗生素后，突然就聾了……生活中經(jīng)常會(huì)有這樣“意外”發(fā)生。殊不知，這些都是聽(tīng)障基因缺陷導(dǎo)致的。
根據(jù)數(shù)據(jù)表明：九成的聽(tīng)損兒童出生于聽(tīng)力正常的家庭;在我國(guó)聽(tīng)力殘疾人群中，六成是遺傳基因缺陷引發(fā)的聽(tīng)障。
目前通過(guò)聽(tīng)障基因的檢測(cè)，我們可以發(fā)現(xiàn)包括藥物性聽(tīng)障易感者在內(nèi)的各種高危人群，避免遺傳性聽(tīng)障的出生。然而很多人對(duì)此卻并不知情。
一、聽(tīng)力正常的爹媽也會(huì)生出聽(tīng)損兒童
在新生兒出生缺陷中，聽(tīng)障排在第一位。在2014年中國(guó)殘聯(lián)官網(wǎng)上公布的調(diào)查顯示，我國(guó)有2054萬(wàn)聽(tīng)力殘疾者，每年新增2.5萬(wàn)新生聽(tīng)損兒童，其中六成都是父母遺傳的。
這種遺傳并不是說(shuō)爹媽是聽(tīng)障才會(huì)遺傳，聽(tīng)力正常的父母也可能會(huì)生出聽(tīng)障的孩子。臨床數(shù)據(jù)顯示，90%的聽(tīng)損兒童的父母聽(tīng)力是正常的。也就是說(shuō)，即使聽(tīng)力正常的夫婦，由于他們攜帶了聽(tīng)障基因，也面臨生育聽(tīng)損兒童的風(fēng)險(xiǎn)。
北京301醫(yī)院聾病分子診斷中心曾經(jīng)在全國(guó)28個(gè)省市做過(guò)10880例聽(tīng)障基因檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)每100名聽(tīng)力正常人中，就有6人攜帶了聽(tīng)障突變基因。據(jù)此推測(cè)，目前我國(guó)至少有7800萬(wàn)人攜帶聽(tīng)障基因。
二、“一巴掌打聾”“一針致聾”禍起基因缺陷
曾經(jīng)紅遍全國(guó)的舞蹈《千手觀音》，表演的21個(gè)演員全是聾啞人。其中18個(gè)人是因?yàn)樗幬镏旅@，幾乎都是在幼兒時(shí)期因發(fā)燒使用抗生素所致。
很多人并不知道，因藥致聾的這些人，其實(shí)他們本身就帶有聽(tīng)障的基因，只是在藥物的作用下誘發(fā)了?！边@類人往往都是“12SrRNA”致聾基因的攜帶者。這個(gè)基因被醫(yī)生形象地叫做“一針致聾基因”，它對(duì)于慶大霉素、鏈霉素等氨基糖甙類的抗生素異常敏感，很可能一針下去耳朵就永遠(yuǎn)聽(tīng)不見(jiàn)了。臨床中只要檢測(cè)到這個(gè)基因，氨基糖甙類的藥物是絕對(duì)不可以碰的。
“12SrRNA”基因通過(guò)媽媽的線粒體遺傳，也就是說(shuō)，如果媽媽身上攜帶這種突變基因，子女100%都會(huì)發(fā)生聽(tīng)障。和“一針致聾”一樣，“一巴掌打聾”也跟聽(tīng)障基因有很大關(guān)系。經(jīng)常有“小孩挨了一巴掌后就聾了”的消息見(jiàn)諸報(bào)端，我們第一反應(yīng)通常會(huì)說(shuō)怎么下手那么狠?挨過(guò)耳光的人不在少數(shù)，被打聾的少之又少，關(guān)鍵是攜帶了‘一巴掌打聾’基因。這類患者的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)存在缺陷，他們的前庭導(dǎo)水管比正常人大，在遭遇顱壓或負(fù)壓增高等誘因時(shí)，如感冒咳嗽、被飛來(lái)的籃球或足球撞擊頭部、倒立甚至被人在耳邊拍一巴掌時(shí)，內(nèi)耳淋巴液循環(huán)容易出現(xiàn)障礙，進(jìn)行性下降。
三、頭胎聽(tīng)障，懷二胎前最好查查“聽(tīng)障基因”
“聾基因”的遺傳概率這么高，有什么辦法可以避免呢?通過(guò)遺傳性聽(tīng)障基因檢測(cè)，就可以確定一個(gè)人到底是不是遺傳性聽(tīng)障基因攜帶者和易感者。
國(guó)家衛(wèi)計(jì)委早已將聽(tīng)力篩查列入新生兒篩查項(xiàng)目中并在全國(guó)普及，一些先天性聽(tīng)障的新生兒會(huì)被篩查出來(lái)。但是，這種篩查只能篩查出先天性聽(tīng)障即出生已聽(tīng)障的孩子，對(duì)于遲發(fā)性聽(tīng)障及藥物敏感的孩子無(wú)法篩出。像攜帶了“一針致聾”和“一巴掌打聾”基因的人，剛出生時(shí)聽(tīng)力都是正常的，等到發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力下降或是聽(tīng)不到時(shí)，往往悔之晚矣。
聽(tīng)障基因篩查可以在孕前、孕中、新生兒等多個(gè)時(shí)間段進(jìn)行。對(duì)于攜帶了先天性聽(tīng)障基因的人，如果能在孕前發(fā)現(xiàn)，可以避免聽(tīng)障寶寶的出生。如果新生兒攜帶了藥物性聽(tīng)障基因，家長(zhǎng)帶他們?nèi)メt(yī)院看病打針時(shí)，提醒醫(yī)生不要使用氨基糖苷類藥物，可避免“一針致聾”。如果是攜帶了其他聽(tīng)障基因，要避免感冒、用力擤鼻涕等容易導(dǎo)致突發(fā)性聽(tīng)障的情況。
現(xiàn)實(shí)是，大多數(shù)聽(tīng)力正常的人根本不會(huì)去做聽(tīng)障基因檢測(cè)，孕檢也不包括聽(tīng)障基因的檢查。他建議，高齡產(chǎn)婦和家族中有聽(tīng)障病史者的，在孕前或孕早期最好進(jìn)行遺傳性聽(tīng)障基因突變篩查。聽(tīng)障基因攜帶者在婚育時(shí)要主動(dòng)到相關(guān)機(jī)構(gòu)咨詢，評(píng)估后代出生聽(tīng)損兒童的風(fēng)險(xiǎn)。需要提醒注意的是，生育過(guò)一個(gè)聽(tīng)障孩子的夫婦，在二胎前、懷孕時(shí)做一個(gè)基因檢測(cè)，可以避免再生育聽(tīng)障的孩子。
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