先天性耳聾是出生時或出生后不久就已經存在的聽力障礙，在新生兒的發生率為1/（1000-2000）.
先天性耳聾分為兩大類：
1：遺傳性耳聾，是由雙親共同的隱形致聾基因傳給后代引起的耳聾，這樣的發生率在先天性耳聾中高于百分之75.
2：非遺傳性耳聾，約占先天性耳聾的百分之20,。
母親在妊娠早期患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血癥等全身疾病，或大量應用耳毒性藥物（如鏈霉素、慶大霉素等）可使胎兒耳聾，分娩時難產、產傷科致胎兒缺氧窒息，也可致聾。
先天性耳聾相關診斷包含：
1：患者多在出生或出生不久存在耳聾。
2：患者親代或家族中有先天性耳聾患者或兒母親在孕期有感染史或使用耳毒性藥物史，在生產時有早產或難產亦有窒息缺氧史。
3：聽功能檢查示感音神經性聾，聽力損失依病變部位可為高頻、低頻或兩者均損失。
4：耳部CT掃描示內耳發育畸形：耳蝸頂周及中周缺如底周發育不全，或蝸管、球囊發育不全。
5：伴有其他系統異常：如綜合征表現為耳聾與眼部異常并存，多為重度耳聾，眼底檢查視網膜色素變性，百分之90患兒在10歲之前出現夜盲。耳聾伴有甲狀腺異常稱為Pendred.
6:全身性疾病 腮腺炎、帶狀皰疹、腦膜炎等。血管性疾病，如高、底血壓、貧血、心臟病、內分泌疾病（糖尿病、甲狀腺功能減退）以及婦女月經期、更年期等。
7：頸性眩暈，頸椎病、椎管狹窄、椎基動脈供血不足。
8：良性位置性眩暈，是由耳石所致。
9：本體感覺性疾病，如脊髓疾病等。
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